2016 年度「神经肌病整整」病例讨论（2）

「脑肌病整整」将于 2016 年 5 月 7 日在上海召开，由中国研究型医院学会脑总目学专业委员会、丁香园博客、复旦大学附属华山医院妇产总目联合主办。

通过局域网征集和理应评议，目前已确定南方医院妇产总目蒋介石海山、北医三院妇产总目鲁明、瑞金医院妇产总目郤汐止区和华山医院妇产总目罗丹尼尔四名内总目医生提供的登革热被「登革热争辩」环节接受。全面性将逐一出炉各个登革热的临床资料，欢迎广大理应应予关注并做预争辩。

本登革热由瑞金医院妇产总目郤汐止区提供

男，25 岁，双下肢变性无能为力 13 年。12 岁开始出现用车无能为力，上楼梯困难，变性加重。两年来，天冷时双手发僵，延展或握拳困难，温度增大可改善。双腿部无能为力不引人注意，坚称言语含糊、吞舌困难、饮水呛咳，坚称肢体麻木、呕吐等。性生活低下，龟头障碍。2013 年，因婚后不孕就诊胚胎总目，仍未检测到乳腺。坚称高血压、糖尿病、心脏病病通史，坚称特殊药物过敏通史，坚称产伤通史。现居武汉，现从事超市工作。坚称肾脏炎、结核及疫区疫水保持联系通史。家族 3 代 8 名男性均有肢体无能为力、性生活障碍以及不育通史。

病危查体：血压 130/81 mmHg，身高 165 cm。神志明，精神可，对答切题，言语明楚，计算力、定向力可。双肺颤动音明，仍未闻及啰音，运动速度快 90 次/分，律齐，腹软，肾脏肠胃肋下仍未见，无压痛。单侧额纹菱形，单侧瞳孔等大等长圆，直径约 3 mm，对光反射灵敏，眼球户外活动好，无眼震，单侧鼻唇沟菱形，伸舌居中，舌反射较长时间，颈无抵抗，颈屈肌 5 级。双腿部肌力 5 级，双下肢锁骨肌力 4-级，操作者 4+级。 前肢腱反射仍未引出，病理学征（-）。单侧肩膀神经稍走下坡，双扁平足，单侧乳腺发育。单侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征（-）。

试验室检查：CK 824 U/L（24~190 U/L）、CK-MB 27 U/L（0~25 U/L）、LDH 243 U/L（114~240 U/L）。余血尿常规、血脂、血糖、果糖血红蛋白、肾脏肾功能、电解质、心肌酶谱、骨髓功能、性激素水平仍未见引人注意异常。

专门设计检查：1. 心超：仍未见异常；2. 腹部医学影像：非均匀性脂肪肾脏；3. 肌电图、脑传导速度快：NCV 较长时间，EMG 方形肌源性损害。

争辩原因：

1. 您下一步做什么检查？

2. 您考虑的可能诊断是什么？

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编辑： 张凌溪